Prader-Willi syndroom (PWS)
Laatst bijgewerkt op: 13-11-2024
Het Prader-Willi syndroom (PWS) is een zeldzame genetische aandoening. In Nederland worden er per jaar ongeveer 10 kinderen met PWS geboren. Je kunt PWS herkennen aan een aantal uiterlijke en lichamelijke kenmerken. Daarnaast werkt de hypothalamus minder goed. De hypothalamus is een belangrijk gebied in de hersenen.
Lichamelijke kenmerken van PWS
Mensen met PWS hebben vaak de volgende lichamelijke problemen en aandoeningen:
- een verstoorde hormoonhuishouding;
- de hele tijd willen eten, wat kan leiden tot manipulatief gedrag, liegen, stelen en agressie;
- lagere stofwisseling;
- spierslapte;
- een matige verstandelijke beperking of lichte verstandelijke beperking;
- dwangmatig gedrag en een grote behoefte aan structuur.
Sociaal-emotionele uitdagingen
Veel mensen met PWS zijn goed met woorden. Daardoor worden zij vaak overschat. Dit komt omdat hun sociaal-emotionele ontwikkeling waarschijnlijk lager is dan je eerst zou denken.
Mensen met PWS kunnen bijvoorbeeld moeite hebben met:
- Sociaal inzicht: ze kunnen bepaalde sociale situaties minder goed inschatten dan je zou verwachten.
- Beseffen dat mensen iets anders kunnen denken en weten dan zijzelf. Dit wordt een beperkte 'theory of mind' genoemd.
- Samenwerken, doordat mensen met PWS vaak egocentrisch denken.
- Hun emoties uiten en reguleren.
- Het verschil horen tussen stemmen van mensen en omgevingsgeluiden.
Hoe begeleid je iemand met PWS?
Elke persoon met PWS is uniek. Er is geen standaard stappenplan voor begeleiding. Het is daarom belangrijk om per persoon te kijken wat wel en niet helpt.
Ben je op zoek naar meer informatie over PWS? Bezoek dan de website van de Prader-Willi Stichting. Of lees meer op de website van het Expertisecentrum Prader-Willi syndroom.